Glycylglycine Cas: 556-50-3 99% bubuk putih
| Nomer Katalog | XD90282 |
| Jeneng produk | Glycylglycine |
| CAS | 556-50-3 |
| Formula Molekul | C4H8N2O3 |
| Bobot Molekul | 132.11792 |
| Rincian panyimpenan | Ambient |
| Kode Tarif Harmonisasi | 29241900 |
Spesifikasi Produk
| Mundhut ing Pangatusan | <0,2% |
| Sulfat | <0,02% |
| Assay | 99% |
| Asam amino liyane | Ora bisa dideteksi |
| Pangiriman | > 95% |
| klorida | <0,02% |
| Penampilan | Wêdakakêna putih nganti putih |
| Besi (Fe) | <30 ppm |
| Logam Berat (Pb) | <10 ppm |
| Amonium (NH4) | <0,02% |
| Arsenik (minangka As2O3) | <1ppm |
| Sisa ing ignition (minangka sulfat) | <0,15% |
Kekurangan Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) amarga mutasi CPS1 minangka kelainan siklus urea autosomal-resesif langka sing nyebabake hiperammonemia sing bisa nyebabake pati utawa gangguan neurologis sing abot.CPS1 catalyzes tatanan carbamoyl fosfat saka amonia, bikarbonat lan loro molekul ATP, lan mbutuhake allosteric aktivator N-asetil-L-glutamat.Mutasi klinis dumadi ing kabeh wilayah pengkodean CPS1, nanging utamane ing kulawarga tunggal, kanthi kambuh sithik.We ditondoi kene mung saiki dikenal ambalan CPS1 mutasi, p.Val1013del, ditemokaké ing sewelas patients ora related saka keturunan Turki nggunakake rekombinan Kang-tagged jinis alam bébas utawa CPS1 mutant ditulis ing baculovirus / sistem sel serangga.Reaksi CPS1 global lan reaksi parsial sintesis ATPase lan ATP sing nggambarake, masing-masing, langkah fosforilasi bikarbonat lan karbamat, diuji.Kita nemokake manawa jinis liar CPS1 lan mutan V1013del nuduhake tingkat ekspresi lan kemurnian sing padha, nanging CPS1 mutan ora nuduhake aktivitas residual sing signifikan.Ing model struktural CPS1, V1013 kalebu β-strand sing hidrofobik banget ing tengah lembar β tengah subdomain A saka domain fosforilasi karbamat lan cedhak karo terowongan karbamat sing diprediksi sing ngubungake loro situs fosforilasi.Pasinaon Haplotype nyaranake yen p.Val1013del minangka mutasi pendiri.Kesimpulane, mutasi p.V1013del mateni CPS1 nanging ora nggawe enzim dadi ora stabil utawa ora larut.Kambuh mutasi tartamtu ing pasien Turki kemungkinan amarga efek pendiri, sing konsisten karo consanguinity sing kerep diamati ing populasi sing kena pengaruh.
